深度癫痫 专家介绍少年失神性癫痫

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 专家介绍少年失神性癫痫,海滨癫痫病医院的专家介绍少年失神性癫痫(juvenile absence epilepsy,JaE)为青春期前后发病的特发性全身性癫痫综合征,占各类失神发作的13.3%。在各型特发性全身性癫痫中,JaE约占10.2%。

 
专家介绍少年失神性癫痫
 
【病因学】JaE与其他特发性全身性癫痫,特别是CaE和少年肌阵挛性癫痫在临床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重叠性,但其间的内在联系仍不清楚。现已发现在21q22有一个JaE的候选基因。
 
【临床和EEG表现】起病年龄在7~16岁之间,高峰年龄为lo~12岁。男女发病数相同。典型失神是JaE的主要发作类型。失神发作的频率较CaE少,每日约在1~10次左右。发作时的意识障碍程度比CaE略轻,每次发作的持续时间则比CaE长(16.3±7.2秒)。EEG特征与CaE相似,但常有多棘慢波,并可见片断性发放。
 
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JaE病人可同时有2-3种类型的全身性发作(失神、肌阵挛、GTCS),但失神是主要的发作类型。有80%的JaE病人可出现GTCS,主要发生在觉醒后,发作稀少,常为睡眠剥夺、饮酒或疲劳等因素诱发。肌阵挛性抽动可见于15%~25%的JaE病人,一般程度较轻且发作稀少。JaE常有失神持续状态或频繁成串的失神发作,多发生在GTCS之后。有人认为JaE是介于CaE和JME之间的中间型。
 
【诊断和鉴别诊断】 诊断依据为青春期前后发病,发病前智力正常,无脑损伤的证据。典型失神为主要发作类型,可伴有少量肌阵挛和(或)GTCS。发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆发。常有失神持续状态。
 
如有下列临床和EEG表现一般不诊断为JaE:失神伴有明显的眼睑或口周肌阵挛、肢体和躯干的孤立性或节律性肌阵挛、EEG背景活动明显异常或有局限性异常、不规则或无节律的棘慢波、多棘慢波,且各次发放的频率有明显变化。
 
【治疗和预后】 由于JaE常伴有GTCS,治疗首选丙戊酸,对失神和GTCS均有效,70%~80%的病人可控制所有的发作。医生应指导病人安排合理而规律的生活,避免各种可能诱发GTCS的因素。偶发的肌阵挛性抽动一般对病人的生活质量无明显影响。
 
JaE的长期预后不如CaE,尽管药物治疗对大多数JaE病人有效,但即使在发作控制多年后停药仍有可能导致复发,因而多数病人可能需要终生治疗。最近的一些研究认为,如失神性癫痫至青春期后仍未控制,可能对病人成年后的精神、行为、学业、就业及社会交往等方面造成不同程度的困难。
 
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本文来源: http://dx.ewsos.com/dxzz/20120428/605077.html

责任编辑:liuwei

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